Weichgewebstumoren

AG Ströbel

Gutartige und vor allem maligne Weichgewebstumoren (Sarkome) sind ein zentraler diagnostischer und wissenschaftlicher Schwerpunkt des Instituts.

Zu den Weichgeweben zählen die nicht-epithelialen extraskelettalen Gewebe einschließlich Muskeln, Fett und fibrösem Stützgewebe. Weichgewebstumoren können überall im Körper entstehen, kommen aber vorwiegend in drei wichtigen Körperregionen vor:

  • den Extremitäten einschließlich dem Schulter- und Beckengürtel (60 % der Fälle)
  • in der Rumpfwand (10 %) und im HNO-Bereich (10 %)
  • im Abdomen (retroperitoneal oder viszeral) (20%).

Gutartige Weichgewebstumoren (z.B. Lipome, Uterusleiomyome) sind sehr häufig; maligne Tumoren (Sarkome) machen dagegen nur etwa 1 Prozent aller Krebserkrankungen aus. Aufgrund ihrer Seltenheit und morphologischen Vielgestaltigkeit stellen Sarkome eine besondere Herausforderung an die Diagnose und Therapie.

Sarkome sind überwiegend Tumoren des höheren Erwachsenenalters; nur etwa 15 % kommen bei unter 15jährigen vor. Etwa die Hälfte der Sarkome weist rekurrente chromosomale Aberrationen auf, die eine große Rolle für die Biologie, Diagnose und Therapie dieser Tumoren spielen.

Häufige Wachstumsmuster und wichtige molekularbiologische Gruppen von Sarkomen
Häufige Wachstumsmuster und wichtige molekularbiologische Gruppen von Sarkomen

Welche Ursachen haben Sarkome?

Die weitaus meisten Sarkome entstehen aus unbekannter Ursache. Es gibt weder Hinweise auf eine Änderung in der Inzidenz von Sarkomen in den letzten Jahrzehnten, noch existieren merkliche geographische Unterschiede – beides indirekte Indizien dafür, dass Sarkome meist unabhängig von Umwelteinflüssen oder Ethnie entstehen. Alter ist ein wichtiger Risikofaktor, da etwa 85 % aller Sarkome bei Erwachsenen im höheren Lebensalter auftreten. Das Erkrankungsalter ist auch prognostisch relevant, da ältere Patienten ein höheres Risiko aufweisen, an dem Tumor zu versterben.

(Links): Rasterelektronische Aufnahme eines Angiosarkoms in Zellkultur. (Rechts): Histologie und molekulargenetische Analyse (FISH) von primären und strahleninduzierten Angiosarkomen. Strahleninduzierte Angiosarkome weisen in einem hohen Prozentsatz high-level-Amplifikationen des Oncogens c-MYC auf. (Manner et al. Am J Pathol 2011)
(Links): Rasterelektronische Aufnahme eines Angiosarkoms in Zellkultur. (Rechts): Histologie und molekulargenetische Analyse (FISH) von primären und strahleninduzierten Angiosarkomen. Strahleninduzierte Angiosarkome weisen in einem hohen Prozentsatz high-level-Amplifikationen des Oncogens c-MYC auf. (Manner et al. Am J Pathol 2011)

Unter den wenigen Fällen mit bekannter Ätiologie spielt Bestrahlung eine wichtige Rolle. Strahleninduzierte Sarkome entwickeln sich dosisabhängig mit einer Latenz von durchschnittlich 10 Jahren z.B. nach brusterhaltender Resektion eines Mammakarzinoms. Ihre Prognose ist im Vergleich zu sporadischen Tumoren meist deutlich ungünstiger.
Eine wichtige Gruppe strahleninduzierter Sarkome sind Tumoren mit Eigenschaften von Blutgefäßen, sog. Angiosarkome.

Strahleninduzierte Sarkome allgemein und Angiosarkome im Speziellen sind einer der wissenschaftlichen Schwerpunkte der Gruppe.

Publikationen zum Thema

  • Felmerer G, Stylianaki A, Hägerling R, Wang A, Ströbel P, Hollmén M, Lindenblatt N, Gousopoulos E (2020). Adipose Tissue Hypertrophy, An Aberrant Biochemical Profile and Distinct Gene Expression in Lipedema. .J Surg Res. ;253:294-303
  • Venkataramani V, Küffer S, Cheung KCP, Jiang X, Trümper L, Wulf GG, Ströbel P. (2018) CD31 Expression Determines Redox Status and Chemoresistance in Human Angiosarcomas. Clin Cancer Res.;24(2):460-473
  • Rieker RJ, Marx A, Agaimy A, Ströbel P. (2016). [Mesenchymal tumors of the mediastinum]. Pathologe;37(5):449-56.
  • Vascular Neoplasms. In: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Thymus and Heart (4th edition, 2015), M. D. Travis, E. Brambilla, A. Marx, and E. Jaffe, eds. (Lyon, IARC Press)
  • Ugurel S, Mentzel T, Utikal J, Helmbold P, Mohr P, Pföhler C, Schiller M, Hauschild A, Hein R, Kämpgen E, Kellner I, Leverkus M, Becker JC, Ströbel P, Schadendorf D (2014). Neoadjuvant imatinib in advanced primary or locally recurrent dermatofibrosarcoma protuberans: a multicenter phase II DeCOG trial with long-term follow-up. Clin Cancer Res.; 20(2):499-510
  • Kasper B, Ströbel P, Hohenberger P. (2011) Desmoid tumors: clinical features and treatment options for advanced diseaseOncologist; 16:682-93
  • Manner J, Radlwimmer B, Hohenberger P, Mössinger K, Küffer S, Sauer C, Belharazem D, Zettl A, Coindre JM, Hallermann C, Hartmann JT, Katenkamp D, Katenkamp K, Schöffski P, Sciot R, Wozniak A, Lichter P, Marx A, Ströbel P. (2010) MYC high level gene amplification is a distinctive feature of angiosarcomas after irradiation or chronic lymphedema. Am J Pathol, 176:34-9
  • Dimitrakopoulou-Strauss A, Strauss LG, Egerer G, Vasamilliette J, Mechtersheimer G, Schmitt T, Lehner B, Haberkorn U, Ströbel P, Kasper B (2010) Impact of dynamic 18F-FDG PET on the early prediction of therapy outcome in patients with high-risk soft-tissue sarcomas after neoadjuvant chemotherapy: a feasibility study. J Nucl Med, 51:551-8
  • Jakob J, Wenz F, Dinter DJ, Ströbel P, Hohenberger P. (2009) Preoperative intensity-modulated radiotherapy combined with temozolomide for locally advanced soft-tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 75:810-6

Kontakt

Direktor Institut für Pathologie

Prof. Dr. med. Philipp Ströbel

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