Mediastinaltumoren

Mediastinaltumoren sind einer der Haupt-Schwerpunkte des Instituts. Unsere Arbeitsgruppe verfügt über eine langjährige diagnostische und wissenschaftliche Erfahrung im Umgang mit diesen Tumoren.

Der Thymus gehört zu den primären lymphatischen Organen und ist für die Ausreifung der T-Zellen verantwortlich, die einen wichtigen Teil unseres Immunsystems ausmachen und für die Abwehr von Erregern unverzichtbar sind. Thymome und Thymuskarzinome sind seltene epitheliale Tumoren des Thymus mit einer Inzidenz von etwa 1 pro 1 Mio Einwohner. Frauen und Männer sind etwa gleich häufig betroffen. Die Erkrankungsursache ist unbekannt, genetische Risikofaktoren wurden bislang nicht nachgewiesen, auch eine familiäre Häufung besteht nicht.

Eine Besonderheit aller Thymome, die nicht selten erst zur Entdeckung dieser langsam wachsenden Tumoren führt, ist das häufige Auftreten autoimmuner Begleiterkrankungen. Unter diesen ist vor allem die Myasthenia gravis (MG), eine schwere und manchmal lebensbedrohliche Muskelschwäche, besonders häufig und von großer klinischer Bedeutung. MG wird auf die Fähigkeit von Thymomen zur intratumorösen Reifung und zum Export von T-Zellen zurückgeführt. Von den Thymomen abgegrenzt werden müssen die seltenen Thymuskarzinome (5-7% aller Thymustumoren), die nicht mit einer Myasthenia gravis assoziiert sind.

Wie werden Thymome und Thymuskarzinome therapiert?

Für alle Tumoren ist die vollständige chirurgische Entfernung durch Operation die Therapie der Wahl. Die weit überwiegende Mehrzahl der Typ A, AB und B1 Thymome treten in resektablen, lokalisierten Stadien auf. Bei vollständiger Entfernung dieser klinisch gutartigen Typen ist nach vorliegenden Erkenntnissen eine Verlaufsbeobachtung ausreichend, die aber langfristig erfolgen muss, da Thymome auch nach 20 Jahren noch rezidivieren können.

Bei malignen Thymomen sollte ab einem Tumorstadium Masaoka III (Infiltration von Nachbarorganen) eine adjuvante Therapie (je nach Gesamtsitutation Bestrahlung und/oder Chemotherapie) angeschlossen werden. In Fällen, in denen der Tumor für eine Operation bereits zu weit fortgeschritten ist, besteht die Möglichkeit einer Tumorverkleinerung durch eine neoadjuvante Chemotherapie oder durch eine Therapie mit Somatostatin-Analoga mit anschließender Operation (und anschließend ggf. erneuter Chemotherapie).

Die adjuvante und neoadjuvante Therapie fortgeschrittener Thymome und Thymuskarzinome ist derzeit noch ein Problemfeld und erfordert dringend die Identifikation potentieller neuer therapeutischer Targets. Solche neuen therapeutischen Targets zu erarbeiten ist eines der Hauptschwerpunkte unserer Gruppe.

Publikationen zum Thema

• Dinter H, Bohnenberger H, (…), Ströbel P. Molecular Classification of Neuroendocrine Tumors of the Thymus. J Thorac Oncol. 2019 Aug;14(8):1472-1483.
• Radovich M, Pickering CR (…), Ströbel P, (…) et al. The Integrated Genomic Landscape of Thymic Epithelial Tumors. Cancer Cell. 2018 Feb 12;33(2):244-258.e10
• Kirzinger L, Boy S (…), Ströbel P, (…) et al. Octreotide LAR and Prednisone as Neoadjuvant Treatment in Patients with Primary or Locally Recurrent Unresectable Thymic Tumors: A Phase II Study. PLoS One. 2016 Dec 16;11(12):e0168215.
• Bürger T, Schaefer IM, Küffer S, Bohnenberger H, (…), Ströbel P. Metastatic type A thymoma: morphological and genetic correlation. Histopathology. 2017 Apr;70(5):704-710
• Wolfe GI, Kaminski HJ, (…), Ströbel P, (…) et al. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):511-22
• Marx A, Chan JK, Coindre JM, Detterbeck F, Girard N, Harris NL, Jaffe ES, Kurrer MO, Marom EM, Moreira AL, Mukai K, Orazi A, Ströbel P. The 2015 World Health Organization Classification of Tumors of the Thymus: Continuity and Changes. J Thorac Oncol. 2015 Oct;10(10):1383-95.
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• Ströbel P, Bauer A, Puppe B, Kraushaar T, Krein A, Toyka K, Gold R, Semik M, Kiefer R, Nix W, Schalke B, Muller-Hermelink HK, Marx A. Tumor recurrence and survival in patients treated for thymomas and thymic squamous cell carcinomas: a retrospective analysis. JCO. 2004;22:1501-1509.
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• Ströbel P, Zettl A, Shilo K, Chuang WY, Nicholson AG, Matsuno Y, Gal A, Laeng RH, Engel P, Capella C, Marino M, Chan JK, Rosenwald A, Travis W, Franks TJ, Ellenberger D, Schaefer IM, Marx A. (2014) Tumor genetics and survival of thymic neuroendocrine neoplasms: A multi-institutional clinicopathologic study. Genes Chromosomes Cancer. doi: 10.1002/gcc.22183.

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